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Maladies des glandes surrénales

Les maladies des glandes surrénales, également connues sous le nom d’affections surrénaliennes, se réfèrent à un ensemble de troubles qui affectent les glandes surrénales, des organes en forme de pyramide situés au-dessus des reins. Ces glandes sont responsables de la production de diverses hormones essentielles, telles que le cortisol, l’adrénaline, la noradrénaline et les hormones sexuelles. Les dysfonctionnements dans ces glandes peuvent avoir des répercussions significatives sur la santé globale. Cet article explorera les principales maladies des glandes surrénales, leurs symptômes, diagnostics et options de traitement.

1. Insuffisance Surrénalienne

L’insuffisance surrénalienne, également appelée maladie d’Addison, est un trouble dans lequel les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol et parfois d’autres hormones. Cette insuffisance peut être primaire, lorsque les glandes surrénales elles-mêmes sont endommagées, ou secondaire, lorsque l’insuffisance est due à une défaillance de l’hypophyse qui ne stimule pas suffisamment les glandes surrénales.

Causes

  • Maladie d’Addison : Auto-immune, où le système immunitaire attaque les glandes surrénales.
  • Tuberculose : Infections bactériennes qui endommagent les glandes.
  • Hémorragie surrénalienne : Souvent causée par des infections graves ou des traumatismes.
  • Métastases : Cancer se propageant aux glandes surrénales.

Symptômes

  • Fatigue chronique
  • Perte de poids
  • Hypotension
  • Hyperpigmentation de la peau
  • Douleurs abdominales

Diagnostic

Le diagnostic de l’insuffisance surrénalienne implique des tests sanguins pour mesurer les niveaux de cortisol et d’ACTH (hormone adrénocorticotrope). Un test de stimulation à l’ACTH peut également être utilisé pour évaluer la réponse des glandes surrénales.

Traitement

Le traitement implique généralement une thérapie de remplacement hormonal pour compenser les hormones que les glandes ne produisent pas en quantité suffisante. Les médicaments courants incluent l’hydrocortisone et la fludrocortisone.

2. Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing est une condition résultant d’une exposition excessive aux niveaux élevés de cortisol. Cette situation peut être due à une production excessive de cortisol par les glandes surrénales ou à une administration exogène de corticostéroïdes.

Causes

  • Adénome hypophysaire : Tumeur bénigne de l’hypophyse sécrétant de l’ACTH en excès.
  • Hyperplasie surrénalienne : Croissance anormale des glandes surrénales.
  • Tumeurs surrénaliennes : Production excessive de cortisol.

Symptômes

  • Prise de poids avec accumulation de graisse abdominale
  • Visage rond et « lunaire »
  • Peau fine et facile à ecchymoser
  • Hypertension artérielle
  • Faiblesse musculaire

Diagnostic

Les tests de diagnostic incluent la mesure du cortisol libre dans les urines, les tests de suppression à la dexaméthasone et des dosages sanguins pour l’ACTH. Des examens d’imagerie, tels que les scanners ou les IRM, peuvent être nécessaires pour identifier les tumeurs.

Traitement

Le traitement peut inclure des médicaments pour réduire la production de cortisol, une intervention chirurgicale pour retirer les tumeurs ou une radiothérapie. Le contrôle des symptômes et des effets secondaires est également crucial.

3. Hyperplasie Surrénalienne Congénitale (HSC)

L’hyperplasie surrénalienne congénitale est un groupe de troubles génétiques affectant la production des hormones surrénaliennes. La forme la plus courante est due à une déficience en 21-hydroxylase, une enzyme clé dans la synthèse des corticostéroïdes.

Causes

  • Déficit en 21-hydroxylase : La plus fréquente des anomalies enzymatiques menant à la HSC.
  • Autres déficits enzymatiques : Moins courants mais peuvent aussi provoquer des troubles hormonaux.

Symptômes

  • Forme classique : Apparition précoce avec des symptômes tels que des anomalies génitales chez les filles et une crise surrénalienne chez les nouveau-nés.
  • Forme non classique : Apparition plus tardive, symptômes moins graves comme des troubles menstruels et une pilosité excessive.

Diagnostic

Le diagnostic se fait généralement par des tests génétiques et des dosages hormonaux dans le sang. Les tests de stimulation au synacthène sont également utilisés pour évaluer la fonction des glandes surrénales.

Traitement

Le traitement consiste à administrer des hormones de remplacement pour compenser les niveaux déficients et contrôler les niveaux d’androgènes excédentaires. La gestion des symptômes peut nécessiter des ajustements réguliers du traitement.

4. Phéochromocytome

Le phéochromocytome est une tumeur rare mais potentiellement grave des glandes surrénales qui produit des quantités excessives d’adrénaline et de noradrénaline.

Causes

  • Tumeurs bénignes : En général, des tumeurs qui produisent des catécholamines en excès.
  • Syndromes génétiques : Comme la néoplasie endocrine multiple de type 2 (MEN 2) et le syndrome de von Hippel-Lindau.

Symptômes

  • Hypertension artérielle sévère et récurrente
  • Palpitations
  • Sueurs abondantes
  • Maux de tête

Diagnostic

Le diagnostic repose sur des tests de laboratoire pour mesurer les niveaux de catécholamines et leurs métabolites dans l’urine. Des examens d’imagerie, tels que des scanners ou des IRM, sont utilisés pour localiser la tumeur.

Traitement

Le traitement principal est la chirurgie pour enlever la tumeur. Le traitement médical peut être nécessaire avant la chirurgie pour contrôler la pression artérielle et les symptômes.

5. Syndrome de Conn

Le syndrome de Conn, ou hyperaldostéronisme primaire, est une condition dans laquelle les glandes surrénales produisent une quantité excessive d’aldostérone, une hormone qui régule le métabolisme du sodium et du potassium.

Causes

  • Adenome surrénalien : Tumeur bénigne sécrétant de l’aldostérone.
  • Hyperplasie bilatérale : Croissance anormale des glandes surrénales affectant la production d’aldostérone.

Symptômes

  • Hypertension artérielle
  • Hypokaliémie (faibles niveaux de potassium dans le sang)
  • Faiblesse musculaire
  • Fatigue

Diagnostic

Les tests sanguins et urinaires pour mesurer les niveaux d’aldostérone et de rénine sont utilisés pour diagnostiquer le syndrome de Conn. Les examens d’imagerie aident à identifier les anomalies des glandes surrénales.

Traitement

Le traitement peut inclure des médicaments appelés antagonistes de l’aldostérone, comme la spironolactone, pour réduire les effets de l’aldostérone. La chirurgie peut être nécessaire si une tumeur est présente.

Conclusion

Les maladies des glandes surrénales représentent un éventail de troubles qui peuvent affecter la production hormonale et la régulation des processus corporels essentiels. Une compréhension approfondie de ces conditions est cruciale pour le diagnostic précoce et le traitement efficace. Les approches thérapeutiques varient en fonction de la nature de la maladie, allant de la thérapie de remplacement hormonal et des médicaments à la chirurgie pour les tumeurs. La gestion de ces maladies nécessite une collaboration étroite entre le patient et l’équipe médicale pour garantir une qualité de vie optimale et la prévention des complications associées.

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